A hemofilia é uma doença genético-hereditária, ou seja, é transmitida de pai para filho. Ela atinge cerca de 350 mil pessoas no mundo, quase que exclusivamente indivíduos do sexo masculino. Mulheres raramente apresentam manifestações da doença. Dos pacientes com hemofilia, 70% têm histórico familiar da doença e os outros 30% são causados por uma nova mutação.

A hemofilia causa um défice ou ausência de um dos fatores de coagulação necessários para o organismo interromper uma hemorragia, chamado “cascata de coagulação”. A diferença entre uma pessoa saudável e quem tem hemofilia é que quem possui a doença sangra por mais tempo.

Tipos de hemofilia

A hemofilia é classificada em 2 tipo: Tipo A e Tipo B.

Hemofilia Tipo A: quando o fator de coagulação afetado (em défice ou ausente) é o fator VIII (fator 8). É a mais frequente e atinge entre 80 e 85% dos doentes.

Hemofilia Tipo B: quando o fator de coagulação afetado (em défice ou ausente) é o fator IX (fator 9). Atinge entre 15 e 20% dos casos de hemofilia.

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Gravidade da hemofilia

Existem também 3 níveis de gravidade da doença, quanto menor for a quantidade de fator de coagulação disponível, maior é a gravidade da hemofilia.

Hemofilia Ligeira – Quando o paciente possui de 5% e 40% do valor normal do fator de coagulação. Os sangramentos espontâneos são muito raros nesses casos e as hemorragias graves só ocorrem em consequência de um ferimento grave ou de uma complicação durante uma cirurgia.

Hemofilia Moderada – Quando o paciente possui de 1% a 5% do valor normal do fator de coagulação. Os sangramentos espontâneos são pouco frequentes, porém algumas hemorragias graves podem ocorrer por consequência de algum ferimento.

Hemofilia Grave – Quando o paciente tem valor de fator de coagulação inferior a 1% do valor normal. Esses casos exigem mais cuidados e maior controle. Os sangramentos espontâneos nos músculos e articulações ocorrem com mais frequência e a partir de ferimentos leves podem originar hemorragias graves.

Sintomas da doença

Os sinais e sintomas da hemofilia estão ligados diretamente à gravidade da doença. Os primeiros sinais surgem na infância nos casos de hemofilia grave, com a presença frequente de machas escuras na pele e sangramentos do nariz. No caso da hemofilia ligeira ou moderada, os sintomas podem tardar a aparecer como, por exemplo, quando a criança começa a caminhar, correr ou apenas quando acontecer um ferimento mais grave.

Tratamento do paciente com hemofilia

A enfermeira do Hemocentro de São José do Rio Preto, Carla Carolina Martinelli, conta que o tratamento não é feito com transfusão de sangue, como muitas pessoas acreditam. “Na verdade, é realizada a terapia de reposição do fator de coagulação nos pacientes”.

O Ministério da Saúde fornece as medicações para o tratamento da hemofilia, que são distribuídas gratuitamente pelos Hemocentros. O Hemocentro de São José do Rio Preto atende atualmente 95 pacientes portadores de hemofilia, 77 pacientes com hemofilia do Tipo A e 18 pacientes com hemofilia do Tipo B.

Durante o tratamento da hemofilia, o paciente e sua família também recebem um conjunto de vários serviços, informações e apoio multiprofissional.

Em caso de dúvidas ou para receber mais informações acesse o site do HEMOCENTRO RIO PRETO.

Fontes:

Unidos pela hemofilia;

Hemocentro São José do Rio Preto;

Site Drauzio Varella.