A Hemofilia é uma doença genética que atinge cerca de 13 mil brasileiros, segundo o Ministério da Saúde. No mundo, estima-se que são 400 mil hemofílicos, no entanto, estudo conduzido por canadenses aponta que o total pode ser três vezes maior, ou seja, mais de 1 milhão e 200 mil pessoas.

No Brasil, a data  é lembrada em homenagem ao cartunista Henfil, hemofílico, falecido nesta data, em 1988, aos 43 anos. Também tinha a doenças seus irmãos, o sociólogo Herbert de Souza, o Betinho, e o músico Chico Mário. Em consequência da doença, Betinho e Chico faziam transfusões de sangue constantemente, e contraíram o HIV, vírus da imunodeficiência, causador da Aids. Betinho faleceu aos 61 anos e Chico, com 39.

O que é a hemofilia? 

A hemofilia é uma desordem hemorrágica hereditária ou adquirida, caracterizada pela ausência de proteínas no sangue responsáveis pelo processo de coagulação. A hemofilia hereditária tem tratamento profilático, disponibilizado pelo SUS.

As pessoas apresentam sangramentos que demoram muito mais tempo para serem controlados pois o organismo não tem condições de produzir adequadamente o coágulo, que é responsável por estancar o sangramento.

Há dois tipos de hemofilia, a genética (B) e a adquirida (A), esta última respondendo por 80% dos casos. A doença atinge principalmente os homens (98% do total de doentes).

Hemofilia genética 

Seu portador já nasce com deficiência na atividade de um dos fatores (proteínas) responsáveis pela coagulação do sangue. A deficiência na atividade do fator VIII configura a hemofilia A, e a deficiência na atividade do fator IX configura a hemofilia B.

Em 70% dos casos a mutação genética causadora da hemofilia já está presente na família e é transmitida pelas mães portadoras aos filhos. Nos outros 30%, a doença surge numa família sem histórico de hemofilia, sendo causada por uma mutação genética nova.

Hemofilia adquirida 

A doença hemorrágica é adquirida ao longo da vida. De origem autoimune, raramente há história familiar e está ligada à produção de auto-anticorpos anti-FVIII. Ou seja, o corpo da pessoa, passa a produzir, num determinado momento, anticorpos contra o fator VIII que ela mesma produz e, por isso ela passa a ter sangramentos.

Este tipo de hemofilia se caracteriza por morbilidade e mortalidade significativas, causando sintomas hemorrágicos geralmente graves, o que exige diagnóstico e tratamento o mais breve possível.

A hemorragia adquirida ocorre em ambos os sexos, principalmente em idosos. Mulheres jovens no período pós-parto, pessoas com câncer ou doenças autoimunes também estão entre as mais suscetíveis.

Sintomas da hemofilia 

São sangramentos prolongados, que podem ser externos ou podem ocorrer sob a pele (manchas roxas ou equimoses), nos músculos (hematomas musculares) ou nas articulações (hemartroses).

Dores e inchaço nas articulações ou nos músculos, acompanhados de perda da mobilidade do membro acometido podem também ser sinais de sangramentos provocados pela hemofilia. As articulações mais afetadas são tornozelos, joelhos e cotovelos. Mas também podem ocorrer sangramentos no quadril, ombro e punho.

Muitas vezes estes são os primeiros sintomas que uma criança com hemofilia apresenta quando tem um sangramento.

Como a coagulação é muito lenta, se o sangramento não for tratado em tempo hábil, pode ocorrer grande derramamento de sangue dentro das articulações provocando inchaço e dor na região onde houve o sangramento.

Diagnóstico e tratamento da hemofilia  

É realizado por um hematologista, especialista em hemostasia, através de exames de sangue específicos e das informações sobre o histórico do paciente.

Fontes: Abraphem (Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia), Ministério da Saúde, UOL e site Brasil Escola.