Doença é tratada com o remédio "mais caro do mundo", que custa 11,5 milhões de reais O drama da Kyara, portadora da atrofia muscular espinhal (AME) Quando estava prestes a completar dois anos a menina Kyara Lis ganhou as atenções da mídia tanto pelo drama que vive, sendo portadora da atrofia muscular espinhal (AME), doença neuromuscular grave, degenerativa e irreversível, que interfere nos movimentos voluntários, como respirar, engolir e se mover. Mais do que o fato de ter esta doença rara, a criança atraiu a atenção por depender daquele que é considerado o remédio mais caro do mundo, o Zolgensma, vendido por uma empresa suíça por 2,1 milhões de dólares ou quase 11 milhões de reais. A família conseguiu comprar o remédio depois de conseguir na Justiça que o governo federal destinasse 6,6 milhões de reais. O restante foi levantado com doações da sociedade. A criança já consegue respirar e comer sem ajuda de aparelhos, além de dar os primeiros passos em sua casa, localizada na cidade de Águas Claras, no Distrito Federal. O drama de Kyara ajuda a chamar a atenção da sociedade para esta doença incurável, que ganha evidência em 8 de agosto, Dia Nacional da Pessoa com Atrofia Muscular Espinhal (AME). Entenda mais sobre a AME O impacto da AME à criança e familiares é extremamente traumática. É uma doença pouco conhecida devido a sua baixa incidência, cerca de 1 entre 11.000 nascidos vivos, e com diferentes formas clínicas e gravidade. “A AME é causada por um defeito genético, no qual a criança afetada nasce com uma deleção ou mutação de ponto que leva à falta do gene chamado SMN1, responsável pela produção da proteína SMN (Survival Motor Neuron). Sua falta causa degeneração e perda de neurônios motores da medula espinhal e do tronco cerebral, provocando fraqueza e atrofia muscular progressiva nos músculos dos membros, deglutição, respiração, essenciais para atividades como andar, falar, engolir e respirar. Os neurônios motores não se regeneram, ou seja, quando morrem, não podem ser recuperados, o que explica a alta morbidade e mortalidade da doença.”, explica a médica neurologista Maria da Penha Ananias Morita, do Austa Hospital. A médica ressalta que a atrofia é a maior causa genética de mortalidade infantil no mundo. A doença não tem cura, mas já existem tratamentos para ela Apesar da AME não ter cura, Dra. Maria da Penha ressalta que já existem tratamentos modificadores da evolução da doença, como Zolgensma usado pela paciente Kyara, e o Spinraza (nusinersena), que já está sendo liberado pelo SUS para tratamento dos tipos 1 e 2 da doença. Além disto, é importante ressaltar os tratamentos de suporte com sessões de fisioterapia, terapia ocupacional, fonoterapia, nutrição os quais são de fundamental importância para atenuar o impacto da doença na qualidade de vida do paciente. Diagnóstico O diagnóstico é uma corrida contra o tempo: ensaios clínicos indicam que o tratamento precoce da doença contribui para resultados mais promissores no combate aos sintomas. “Os principais sinais da doença são fraqueza muscular, o não alcance ou a regressão de marcos motores (como a capacidade de segurar a cabeça, sentar, ficar em pé ou caminhar), dificuldade para respirar e engolir, entre outros”, enumera a médica do Austa Hospital. “A maior parte dos casos é identificada na primeira infância, quando o paciente ainda é um bebê”, completa. Dra. Maria da Penha destaca que é extremamente importante estar atento aos sintomas da AME e buscar ajuda médica o mais rápido possível. “Começar o tratamento o mais cedo possível é a melhor forma de minimizar o impacto da doença e garantir que o paciente atinja o máximo de seu potencial”, conclui a neurologista.
O Brasil não terá, no Jogos Paralímpicos de Tóquio, em agosto, uma de suas maiores atletas da história. Dona de duas medalhas nos Jogos Paralímpicos Rio-2016 (100m e 400m T38), um título mundial nos 200m T38 e diversos recordes nas pistas, a velocista Verônica Hipólito descobriu a volta de um tumor no cérebro. O câncer retorna três anos depois da atleta ter passado por cirurgia para retirada de parte da glândula hipófise. Hoje, com 24 anos, Verônica enfrenta a doença reincidente há 9 anos. Ao atingir a hipófise, o câncer impôs à atleta risco muito grande. Afinal, localizada na base do cérebro, a hipófise ou pituitária é a principal glândula do corpo humano, pois sua função é regular o funcionamento de outras glândulas, como a adrenal, a tireoide, os testículos e os ovários. Não bastasse esta importante função, a hipófise também produz a prolactina, hormônio importante para a amamentação, o GH, hormônio do crescimento, e secreta o hormônio antidiurético e ocitocina, produzidos no hipotálamo, localizado acima dela no cérebro. O hormônio antidiurético participa do controle da quantidade de água no organismo, enquanto o ocitocina auxilia no trabalho de parto. Cirurgia Transesfenoidal Para o tratamento do câncer na hipófise, algo que tem se provado eficaz é a cirurgia transesfenoidal. "Neste procedimento, é feita uma incisão dentro do nariz, através da qual retira-se pequena quantidade de mucosa e osso para acessar a hipófise. É minimamente invasivo, onde a glândula hipófise é acessada pelo nariz, oferecendo mais segurança ao paciente na manipulação desta delicada região, além de reduzir o tempo de internação hospitalar.", afirma o neurocirurgião Ricardo Caramanti, do Austa Hospital, de São José do Rio Preto. Dr. Ricardo Caramanti. Foto: Milton Flávio O Austa Hospital é a primeira instituição de saúde da região Noroeste do Estado a formar uma equipe de médicos otorrinolaringologistas e neurocirurgiões para realizar a cirurgia transesfenoidal. "É uma técnica feita com mínima manipulação da região do nariz, muitas vezes até mesmo sem a necessidade de utilização de tampões nasais. Oferece segurança muito grande à equipe e ao paciente, que tem uma recuperação mais rápida", destaca o otorrinolaringologista Fábio Caparroz. Dr. Fábio Caparroz Outras opções de tratamentos Outras possibilidades terapêuticas contra este tumor é a cirurgia por via transcraniana e o tratamento medicamentoso. A hipófise é a região atingida por 15% dos tumores no cérebro. Destes, 0,1% são malignos. "O tumor surge devido ao aumento excessivo de células da hipófise, que determina seu crescimento irregular. Os motivos que levam a isso ainda não são conhecidos", explica o neurocirurgião Ricardo Caramanti. Sintomas do tumor na hipófise Tumores grandes, produtores ou não de hormônios, podem causar sintomas como dores de cabeça e alterações visuais. Já os pequenos, depende de qual glândula, cuja função é regulada pela hipófise, será afetada. Se for a produtora de prolactina, por exemplo, pode causar saída de leite pelo mamilo, diminuição da libido (apetite sexual) e alterações menstruais nas mulheres. Se a responsável pelo hormônio do crescimento, pode resultar em dores articulares, crescimento dos pés e das mãos, do queixo, e ainda causar diabetes. Quando os sintomas se apresentam, o paciente deve procurar o médico neurologista para confirmar o tumor ou não com o auxílio de exames de dosagem hormonal e ressonância magnética.
Diferente do que muitas pessoas pensam, não são apenas as doenças respiratórias, como gripes e resfriados, que são comuns e devem ser prevenidas durante o inverno, os cardiologistas alertam para os cuidados com o aumento do risco de infarto nessa estação. No inverno, o risco de sofrer um infarto aumenta 30%, segundo dados do Instituto Nacional de Cardiologia, nesta época do ano, a chance de desenvolver outras doenças vasculares, como o caso do acidente vascular cerebral (AVC), também é elevada. Segundo os especialistas, as baixas temperaturas contribuem para a vasoconstrição, ou seja, a contração dos vasos sanguíneos, isso provoca uma sobrecarga no sistema circulatório que pode levar a um infarto. “O risco é maior porque, em resposta à queda da temperatura, os vasos sanguíneos se contraem para manter o calor do corpo, aumentando a pressão arterial e, com isso, gera a possibilidade de infarto ou AVC”, explica o cardiologista Luciano Miola, do Instituto de Moléstias Cardiovasculares – IMC. Cuidados Idosos, hipertensos, diabéticos, tabagistas e pessoas que sofrem com o colesterol elevado devem redobrar seus cuidados nesta época do ano. No entanto, o risco do infarto não é exclusivo para essas pessoas, é importante que todos se cuidem. Além do aumento da pressão sanguínea, as complicações cardíacas e vasculares são mais fáceis de acontecer nesta época do ano também por conta da falta de hidratação e sedentarismo. Por causa do frio, as pessoas tendem a reduzir a atividade física ou até mesmo não a praticar e diminuir a ingestão de líquido, nesse caso o ar seco do inverno pode promover a desidratação do organismo, que também tem relação com o infarto. Como acontece o infarto e o AVC O cardiologista Luciano Miola explica que, para manter a temperatura do corpo (36º C), as terminações nervosas da pele incentivam a produção de uma substância que acelera o metabolismo para proteger os órgãos internos e evitar a perda de calor. “Este processo exige mais força do coração para conseguir bombear o sangue, pois as paredes dos vasos sanguíneos se contraem. Isso gera um aumento da pressão sanguínea, o que pode levar a pessoa a ter um AVC ou infarto”, descreve o cardiologista do IMC. O acidente vascular cerebral (AVC) acontece quando os vasos responsáveis por levar o sangue até o cérebro entopem ou se rompem, causando assim morte dos neurônios da área cerebral que ficou sem a circulação sanguínea. Por esse motivo, quanto antes identificado e iniciado o tratamento, menores são as chances de danos mais graves ao paciente. Prevenção Segundo ele, as pessoas podem se prevenir de sofrer estes problemas cardiovasculares adotando algumas atitudes como, por exemplo, se agasalhar melhor, manter a hidratação, não deixar de praticar exercícios, não tomar vento ou chuva, descansar sempre que possível, reduzir o álcool e o cigarro e manter uma alimentação saudável e balanceada. “É importante prestar atenção em qualquer sinal de mudanças no organismo e, ocorrendo, procurar imediatamente o médico. Realizar consultas periódicas, com exames preventivos é fundamental também. A maioria das doenças pode ser curada quando descoberta e tratada com antecedência”, afirma Dr. Luciano Miola. De acordo com o cardiologista, os sintomas do AVC podem aparecer dias antes, por isso deve-se estar atento e buscar ajuda médica o quanto antes. Sinais de infarto Mesmo sendo um tema amplamente discutido e noticiado, o infarto mata aproximadamente 70 mil brasileiros por ano, segundo o Ministério da Saúde. Existe uma parcela dessas mortes que ocorre porque muitas vezes a pessoa desconhece ou ignora os primeiros sinais. O infarto também pode ser silencioso, por isso, realizar exames periodicamente é imprescindível. Quando dá sinal, ele pode vir acompanhado de alguns sintomas comuns ou incomuns, aprenda a identificar. Os sintomas mais comuns são: dor ou desconforto na região peitoral em forma de aperto, podendo irradiar para o braço esquerdo, as costas e o rosto. Suor frio, palidez, falta de ar e sensação de desmaio. Os sintomas incomuns são: dor no abdome, semelhante a dor de uma gastrite ou esofagite de refluxo, enjoo, mal-estar e cansaço excessivo, sem causa aparente. Sinais de AVC Para identificar os sinais do AVC, pode-se usar a técnica conhecida como “SAMU”: sorriso, abraço, mensagem, urgente. Sorriso: durante o AVC a boca fica torta. Peça para que a pessoa tente dar um sorriso. Abraço: nesse momento fica difícil para a pessoa levantar os dois braços ao mesmo tempo. Peça para que ela tente te abraçar. Mensagem: quem está tento um AVC começa apresentar dificuldades de fala, peça para a pessoa cantar. Você vai perceber a fala embolada. Se perceber um desses sinais, o SAMU (Ligue 192) deve ser acionado urgentemente De acordo com o médico do IMC, outros sintomas são a dificuldade de caminhar ou ficar em pé, formigamento e falta de força em um lado do corpo, problema de memória recente e passada e dor de cabeça intensa com vertigem. “O tratamento precoce com medicamentos, como TPA (fibrinolítico), pode minimizar danos cerebrais. Quanto antes a pessoa for socorrida e iniciar o tratamento, melhores serão os resultados e menores as sequelas”, finaliza Dr. Luciano Miola.
O Austa Hospital, de Rio Preto, viveu, na tarde desta quinta-feira (15 de julho), mais um dia com festa em comemoração da vitória de um paciente contra a covid-19. Após dar entrada em estado grave e ficar internado 36 dias, dos quais, 31 na UTI, o empresário Sérgio Luís Quinalha, de 58 anos, foi recebido pelos familiares com cartazes e balões, à saída do hospital. “Graças a Deus e à dedicação dos profissionais do hospital, ele conseguiu vencer a doença depois de ficar extremamente grave. Foram muitas orações, inclusive de pessoas que não nos conheciam que fizeram ele estar aqui conosco”, afirmou a empresária Érica Martins, esposa de Sérgio. Ela também ficou internada no Austa Hospital com covid-19 durante 15 dias, dos quais, 13 em UTI, quando seu marido deu entrada na instituição. “Só soube que ele estava na UTI quando deixei o hospital. A população precisa ter consciência de que a pandemia não acabou e continuarem a ter cuidado, usar máscara, álcool gel, manter o distanciamento e não promover festas e aglomerações”, finaliza a empresária.
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